Larsas von Trieras 1983 m. baigė Danijos kino akademiją. Dar studijuodamas jis atkreipė kino kritikų dėmesį, sukūręs studentišką etiudą, kuris pelnė pagrindinį prizą Miuncheno kino festivalyje. Tuoj po šio studentiško filmo sėkmės, Danijos kino kritikai pareiškė, kad Danijos kine iki von Triero nebuvo nieko panašaus nuo Carlo Theodoro Dreyerio laikų. Dar būdamas studentas jis nuolat ginčydavosi su autoritetingais dėstytojais, pavyzdžiui, su Krzysztofu Zanussi‘u, teigdamas, kad geriau už juos išmano kiną.
1984 m. sukūrė pirmąjį ilgametražį filmą „Nusikaltimo elementas“, kuris dalyvavo konkursinėje Kanų kino festivalio programoje.
Už televizijos projektą „Medėja“ (1988) režisierius pelnė Jeano d’Arcy prizą Prancūzijoje.
Didžiausių publikos simpatijų sulaukė jo 1994-aisiais sukurtas serialas „Karalija“ („Riget“).
1991 m. už filmą „Europa“ Larsas von Trieras pelnė daug tarptautinių apdovanojimų, tarp jų ir specialųjį žiuri prizą Kanuose.
1996 m. jo filmas „Prieš bangas“ („Breaking the Waves“) Kanuose laimėjo Didįjį žiuri prizą.
1995 m. kartu su Thomasu Vinterbergu Larsas von Trieras paskelbė „Dogmos 95“ manifestą, įkvėpusį daugelį Europos ir pasaulio režisierių. Manifestas remiasi principu „čia ir dabar“ – natūralus apšvietimas ir aplinka be pagražinimų. „Dogmos“ dvasia Larsas von Trieras 1998 m. sukūrė filmą „Idiotai“, sulaukusį plataus atgarsio daugelyje šalių, taip pat ir Lietuvoje.
2000-aisiais jis pagaliau laimėjo Kanų festivalio „Auksinę palmės šakelę“ už filmą „Šokėja tamsoje“.
Pasaulio kino kritikų nuostabai, 2003-iaisiais Kanų konkursinėje programoje rodytas Larso von Triero „Dogvilis“ (2003) nesulaukė jokio žiuri dėmesio, tačiau buvo ypač palankiai sutiktas žiūrovų ir kino profesionalų visame pasaulyje. Antroji trilogijos dalis – filmas „Manderlay“ – taip pat dalyvavo 2005 metų Kanų kino festivalio konkursinėje programoje.
Paskutinysis Larso von Triero darbas „Antikristas“ – jau aštuntasis režisieriaus karjeroje filmas.